罕见发病:先天性喉支气管前肠畸形
2021-11-29 03:30 来源:株洲男科医院
肺部道肾胃之前肾睾丸是先天性隔离肾胃合并肺部道和胃或食管之异常交通,是小儿罕有的先天睾丸。当今,已提议很多归类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS周报上描绘了一例独特的肺部道肾胃之前肾睾丸。 新生儿生于后不久便出现疾患喘鸣和肺部窘迫为由放血,见到声门上共存一个上皮细胞。生于后第3天,为由放射喉光和气管光进;大体检,见到右边声门上型式大块上皮细胞。第9天复查放射喉光和气管光体检结果显示上皮细胞几乎完全消逝,开发计划为由休养,1个翌年后返院全面性体检。
全面性体检见到右边杓鼻窦皱襞大块上皮细胞。产妇沿用气管放血的但会;大计算机断层扫描结果显示肿块从舌骨水平向眼底延伸。无法拔管。超声成像结果显示肿物从颈根部向眼底延伸,骚扰大血管,使气管向右侧偏移(所示1A)。标志物均为复数,尽快;大开胸切除术术和冰冻切片。
所示1:A:术之前核超声表现;B:术中所见。
正中开胸;大胸腺切除术术。打开淋巴,鉴定大血管和冠状动脉弓,打开淋巴后侧与冠状动脉的间隙。见到边缘确切的实性粉红色的结构上位于舌内由胚的膜包绕。组织送至冰冻切片提示为不长时间的良性肾胃组织。肿物从冠状动脉弓和左无名静脉后方治疗切口快速移动(所示1B)。沿用喉返脑。
所示2:术后病理学表现。
肿物蒂连在一起在喉部甲状软骨下缘,为由横断切除术。鉴定左肾胃门旁间隙见到大块囊性结构上,保存梨状窝粘膜的但会鉴定性移除。然后重建之前联合和再次连接甲状软骨。病理表征体检表明该肿物与原始肾胃组织一致(所示2)。连在一起到喉部的管状结构上为肺部道。
尽管该患者与之前描绘的肺部道肾胃之前肾睾丸共存相似之,但是并不这两项之前的描绘,有助于我们全面性明了该类疾病。
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主笔: shenjianfei-
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